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La dysarthrie de la parole peut-elle survenir dans la schizophrénie sans autres perturbations neurologiques ou médicamenteuses ?

La dysarthrie de la parole peut-elle survenir dans la schizophrénie sans autres perturbations neurologiques ou médicamenteuses ?


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D'après ce que je comprends, la dysarthrie acquise de la parole est due à des problèmes de motoneurones ou à d'autres affections neurologiques, cérébrales et périphériques du SNC qui les affectent. Et la schizophrénie est principalement un problème dans les voies dopaminergiques mésolimbiques et mésocorticales, parmi peut-être d'autres problèmes. Un état purement schizophrénique ou psychiatrique sans diagnostic neurologique peut-il provoquer une dysarthrie en tant que symptôme en soi ? Ou la dysarthrie acquise est-elle toujours le signe d'un diagnostic neurologique comorbide ?


Il y a un article quelque peu obscur de Varambally et al. (2012) qui dit (apparemment) que la dysarthrie peut faire partie des « signes neurologiques mous » (SNS) de la schizophrénie elle-même. Ils ont examiné « 32 patients atteints de schizophrénie n'ayant jamais été traités » par rapport à des témoins sains et ont constaté que

Une analyse discriminante multiple par étapes a identifié deux sous-scores ICARS significatifs (sous-score cinétique et sous-score de dysarthrie), qui représentaient 78 % de la classification.

Le sujet plus large du SNS dans la schizophrénie (que ce soit chez les patients ou même chez leurs proches) a reçu passablement d'attention, mais ce qui précède est le seul article qui mentionne la dysarthrie dans ce contexte. Un problème potentiel que je vois est qu'il n'y a pas de moyen communément accepté de mesurer le NSS. Une méta-analyse a révélé que trois études utilisaient le NES, deux utilisaient le SNE et deux l'échelle de Rossi. J'ai regardé brièvement ces échelles et elles ne semblent pas traiter la dysarthrie ; il est possible que j'ai raté quelque chose et qu'ils l'appellent autrement…


La question est un peu vague (et compte tenu de son âge et de l'implication ponctuelle du demandeur, il semble peu probable qu'il voie des éclaircissements). Le titre semble demander si les médicaments peuvent également provoquer une dysarthrie. Apparemment, oui, il existe une étude de Caroff et al. (2011) qui la mentionne comme une forme extrême de dystonie médicamenteuse (antiphyctohique) :

La dystonie est un trouble du mouvement involontaire aigu et alarmant qui peut être douloureux et pénible, et érode la confiance et l'observance du patient. Elle se caractérise par des spasmes ou des contractions brièvement soutenus ou intermittents de groupes musculaires antagonistes entraînant des mouvements ou des postures de torsion et répétitifs. La dystonie d'origine médicamenteuse peut affecter n'importe quel groupe musculaire, mais implique le plus souvent la tête, le cou, la mâchoire, les yeux et la bouche entraînant un torticolis spasmodique, un rétro- ou un antérocollis, un trismus et un traumatisme dentaire, une ouverture ou une luxation forcée de la mâchoire, des grimaces, un blépharospasme, morsure de la langue, protrusion ou torsion et déformation des lèvres. Il ne dépend pas de l'action ou du stimulus sensoriel. Des signes plus subtils, notamment des crampes musculaires ou une tension de la mâchoire et de la langue avec des difficultés à parler ou à mâcher, peuvent précéder la dystonie ou se produire seuls. A l'autre extrême, la dystonie peut se présenter comme une crise oculogyre ou avec d'autres mouvements oculaires forcés, ou avec dysarthrie, dysphagie et stridor respiratoire potentiellement mortel si la musculature pharyngée ou laryngée est affectée. Moins fréquemment observée, la dystonie peut affecter les mouvements axiaux, tronculaires ou des membres conduisant occasionnellement à une camptocormie, un pleurothotonus (syndrome de Pise) ou un opisthotonus.

Le même article mentionne que la dysarthrie peut également survenir dans le syndrome malin des neuroleptiques plus dangereux, dans lequel les symptômes plus classiques d'hyperthermie et de rigidité généralisée se produisent également (et peuvent être utilisés pour le diagnostic différentiel.)

Il y a un autre article de Mathews et al. (2005) sur les troubles du mouvement induits par les antipsychotiques que j'ai examinés, mais il ne mentionne pas la dysarthrie. D'après cela, je suppose que c'est un événement plutôt rare en tant qu'effet secondaire des médicaments antipsychotiques. Je n'ai rien trouvé de plus détaillé sur la prévalence, etc.



Remerciements

Le contenu du portail de pratique de l'ASHA est développé grâce à un processus complet qui comprend plusieurs séries de commentaires et d'examens d'experts en la matière. L'ASHA exprime sa gratitude aux experts en la matière suivants qui ont participé au développement de la page sur les troubles de la voix :

  • Julie M. Barkmeier-Kraemer, PhD, CCC-SLP
  • Jennifer N. Craig, MS, CCC-SLP
  • Archie B. Harmon, PhD, CCC-SLP
  • Robert E. Hillman, PhD, CCC-SLP
  • Rita R. Patel, PhD, CCC-SLP
  • Bari Hoffman Ruddy, PhD, CCC-SLP
  • Joseph C. Stemple, PhD, CCC-SLP
  • Yumi A. Sumida, MS, MFA, CCC-SLP
  • Kristine Tanner, Ph.D., CCC-SLP
  • Miriam R. van Mersbergen, PhD, CCC-SLP
  • Laura Purcell Verdun, MA, CCC-SLP

En outre, l'ASHA remercie les membres du comité de la parole, de la voix et de la déglutition de l'American Academy of Otolaryngology-HNS et les membres du comité directeur de la division d'intérêt spécial 3, des troubles de la voix et de la voix de l'ASHA, dont le travail a été à la base du développement de ce contenu.

Les membres du comité de la parole, de la voix et de la déglutition de l'AAO-HNS comprenaient Robert Sataloff, Jonathan Aviv, Mary Beaver, Alison Behrman (représentante de l'ASHA), Mark Courey, Glendon Gardner, Norman Hogikyan, Christy Ludlow (représentante de l'ASHA), Roger Nuss, Clark Rosen, Mark Shikowitz, Robert Stachler, Lee Akst et Susan Sedory Holzer (agent de liaison).

Les membres du comité directeur de la division d'intérêt spécial 3 de l'ASHA, voix et troubles de la voix, comprenaient Leslie Glaze (coordonnatrice), Bernice Klaben, Lori Lombard, Mary Sandage (coordonnatrice associée), Susan Thibeault et Michelle Ferketic (ex officio). Celia Hooper, vice-présidente des pratiques professionnelles (2003&ndash2005), a été vice-présidente de surveillance pour ASHA.


Si un patient présente une apparition aiguë d'EPS, en particulier une dystonie, le prestataire doit évaluer si une intervention d'urgence des voies respiratoires est nécessaire, car les réactions dystoniques laryngées et pharyngées peuvent augmenter le risque d'arrêt respiratoire imminent. Les réactions dystoniques mettent rarement la vie en danger et le prestataire doit arrêter l'agent incriminé et gérer la douleur si elle est présente. Si le médicament en cause est un antipsychotique typique de première génération, le passage à un antipsychotique atypique peut être essayé. L'administration d'un agent antimuscarinique (benztropine, trihexyphénidyle) ou de la diphenhydramine peut soulager la dystonie en quelques minutes.[21] En cas de dystonie tardive, des stratégies thérapeutiques supplémentaires comprennent l'administration de benzodiazépine,[21] l'injection de toxine botulique pour la dystonie faciale,[29][30] trial of muscle relaxant (p. ex., baclofène),[30] trial of dopamine- agents de déplétion (p. ex. tétrabénazine)[30] et examen de la stimulation cérébrale profonde ou de la pallidotomie pour les cas réfractaires.[30][31]

Pour le traitement de l'akathisie, des stratégies similaires à la gestion de la dystonie sont utilisées, notamment l'arrêt ou la réduction de la posologie du médicament incriminé, le passage à un antipsychotique atypique si un antipsychotique typique de première génération était le médicament incriminé et l'administration d'agents antimuscariniques. Des stratégies thérapeutiques supplémentaires plus spécifiques à l'akathisie comprennent l'administration d'un bêta-bloquant (le plus souvent du propranolol), de l'amantadine, de la clonidine, des benzodiazépines, de la mirtazapine, de la miansérine (antidépresseur tétracyclique), de la cyproheptadine et du propoxyphène.[32][33]

La dyskinésie tardive est traitée par le retrait ou la réduction de la dose du médicament en cause, le passage à un antipsychotique atypique, le retrait des médicaments antimuscariniques concomitants (bien que le trihexyphénidyle ait été signalé comme thérapeutique [34]), l'injection de toxine botulique pour la dyskinésie faciale, [35] les benzodiazépines,[36] l'amantadine,[36] et l'essai de médicaments réduisant la dopamine (par exemple, la tétrabénazine[37]). Fait intéressant, l'essai du lévétiracétam, du zonisamide, de la prégabaline, de la vitamine B6 et de la vitamine E a également été signalé comme thérapeutique.[28][38]

Le parkinsonisme d'origine médicamenteuse est traité par l'arrêt ou la réduction de la dose du médicament en cause, le passage à un antipsychotique atypique et l'administration de médicaments utilisés pour la maladie de Parkinson, notamment l'amantadine, les agents antimuscariniques, les agonistes de la dopamine et la lévodopa.[27]


Chapitre 14 (Troubles neurodéveloppementaux)

B) : Modèles de comportement, d'intérêts et d'activités restreints et répétitifs illustrés par 2+ des éléments suivants :
1) : Mouvements moteurs stéréotypés/répétitifs, utilisation d'objets, parole
2) : Insistance sur la similitude, adhésion inflexible aux routines, modèles ritualisés de comportement verbal ou non verbal
3) : Intérêts fortement restreints et fixés qui sont anormaux en intensité/concentration
4) : Hyper/hyposensibilité aux entrées sensorielles, intérêt inhabituel pour les stimuli sensoriels

C) : Symptômes présents au début de la période de développement

D) : Les symptômes causent une détresse importante dans des domaines de fonctionnement sociaux/professionnels ou importants

-Langue : interférence dans le fonctionnement dans 1+ contextes, problèmes de changement d'activité ou d'organisation

-Communication sociale : Déficits marqués, déficience apparente même avec un soutien en place

-Communication sociale : Déficits sévères, initiation limitée de l'interaction

Inattention : 6+ sxs persistent pendant 6+ mois
1. Ne prête pas attention aux détails/fait des erreurs d'inattention
2. Difficulté à maintenir son attention dans les tâches/activités de jeu
3. Ne semble pas écouter lorsqu'on lui parle directement
4. Ne donne pas suite aux instructions et ne termine pas les tâches
5. Difficulté à organiser les tâches et les activités
6. Évite, n'aime pas ou est réticent à s'engager dans des tâches nécessitant un effort mental soutenu
7. Perd les choses nécessaires pour les tâches/activités
8. Facilement distrait par des stimuli externes
9. Oubli dans les activités quotidiennes

Hyperactivité et impulsivité : 6+ sxs persistent pendant 6+ mois à un degré qui est incompatible avec le niveau de développement :
1. Bouge, tape avec les mains qui se tortillent sur le siège
2. Courir/monter dans des situations où cela est inapproprié
3. Quitte le siège lorsqu'on s'attend à ce qu'il reste dans le siège
4. Incapable de jouer/se livrer à des activités de loisir tranquillement
5. "On the go" agissant comme si "conduit par un moteur"
6. Parle excessivement
7. Affiche une réponse avant que la question ne soit terminée
8. Difficulté à attendre son tour
9. Interrompt ou empiète sur les autres

B) : Plusieurs symptômes d'inattention/hyperactivité-impulsivité présents avant l'âge de 12 ans

C) : Plusieurs symptômes d'inattention/hyperactivité-impulsivité présents dans 2+ paramètres

D) : les relations sexuelles interfèrent de manière significative avec les domaines sociaux, professionnels ou importants de la gestion


Effets secondaires extrapyramidaux des médicaments

Amy Morin, LCSW, est la rédactrice en chef de Verywell Mind. Elle est également psychothérapeute, auteure de best-sellers internationaux et animatrice du podcast The Verywell Mind.

Les effets secondaires extrapyramidaux sont un groupe de symptômes qui peuvent survenir chez les personnes prenant des médicaments antipsychotiques. Elles sont le plus souvent causées par des antipsychotiques typiques, mais peuvent survenir et surviennent avec n'importe quel type d'antipsychotique. Les antidépresseurs et autres médicaments peuvent parfois aussi provoquer des effets secondaires extrapyramidaux.


Troubles du développement du langage

Les troubles de la parole les plus fréquents sont ceux qui perturbent l'acquisition ou l'apprentissage du langage chez l'enfant. Des études portant sur un grand nombre d'enfants présentant des troubles du développement du langage ont montré qu'au moins deux classes principales de ces troubles peuvent être distinguées : le trouble général du langage provenant de facteurs génétiques avec un modèle familial (héréditaire) principalement du côté paternel, et les troubles acquis du langage dus à dommages subis avant, pendant ou peu après la naissance (c'est-à-dire pendant la période périnatale).

Ces derniers dommages périnataux englobent la gamme de dommages toxiques, infectieux, traumatiques, nutritionnels, hormonaux et autres qui peuvent nuire au fœtus en croissance ou au jeune nourrisson. Les blessures majeures et mineures à la naissance ne sont pas un facteur rare. Les facteurs héréditaires englobent également une grande variété d'influences génétiquement prédéterminées, y compris une tendance familiale à présenter un développement du langage lent, une moindre dotation dans la zone cérébrale pour le langage, une fonction inférieure dans les zones cérébrales les plus élevées de la performance auditive sans dommages organiques aux oreilles, une maturation lente de la fonction motrice (y compris la maladresse et la déviation de la dominance cérébrale normale) et d'autres signes de retard de croissance cérébrale. Parmi les autres causes environnementales, citons les mauvaises habitudes linguistiques utilisées par la famille, la négligence parentale, l'inadaptation émotionnelle, la faiblesse générale due à une maladie prolongée, ainsi que diverses influences socio-économiques, culturelles et autres influences psychologiques.

Alors que certains enfants par ailleurs parfaitement normaux, en particulier les garçons, peuvent choisir de ne pas commencer à parler avant l'âge de trois ans, faisant de bons progrès à tous égards à partir de ce moment-là, l'absence de parole après l'âge de deux ans peut être causée par l'une des conditions mentionnées jusqu'ici et serait semblent mériter une enquête rapide. Si une cause organique peut être détectée, la description symptomatique d'un retard de développement du langage fait alors place à un diagnostic étiologique (causal) spécifique. Bien qu'il soit préférable de décrire l'absence de parole dans la petite enfance comme un simple retard du développement du langage, certains chercheurs ont tendance à qualifier cette condition d'aphasie congénitale (présente à la naissance).

De nombreux enfants rencontrent des difficultés inhabituelles à maîtriser les schémas d'articulation de leur langue maternelle et manifesteraient une immaturité articulatoire (dyslalie infantile). Si aucune cause organique ne peut être trouvée, la cause probable peut être un retard de maturation des habiletés psychomotrices.

Des retards marqués du développement du langage sont souvent suivis d'une période d'incapacité à apprendre les règles de grammaire et de syntaxe à l'âge habituel (dysgrammatisme). Bien qu'il s'agisse souvent d'un signe de trouble héréditaire du langage, cela peut refléter une déficience intellectuelle ou d'autres types de lésions cérébrales.

Certains enfants qui ont souffert d'un développement du langage aussi laborieux peuvent alors traverser une période de retard de lecture et d'écriture, une condition souvent définie comme la dyslexie. Encore une fois, il existe deux variétés principales: le trouble primaire ou développemental de la lecture et de l'écriture dû à des facteurs constitutionnels (organiques) et héréditaires, et un grand groupe secondaire de troubles de la lecture symptomatiques acquis par l'une des influences qui retardent le développement du langage en général, y compris les troubles avec vue. Pratiquement tous les chercheurs s'accordent à dire que la dyslexie primaire ou développementale montre une tendance héréditaire marquée (est familiale) et est généralement associée à d'autres troubles du développement psychomoteur et à un mauvais fonctionnement de la zone auditive dans le cerveau. La dyslexie primaire est significativement associée à d'autres troubles du développement de la parole.


Schizophrénie et structure du langage : le point de vue du linguiste ☆

Les patients atteints de schizophrénie présentent souvent des troubles inhabituels du langage. Il s'agit d'une vaste revue critique de la littérature sur le langage dans la schizophrénie depuis le 19e siècle. Nous étudions le langage schizophrénique niveau par niveau, de la phonétique à la phonologie, la morphologie, la syntaxe, la sémantique et la pragmatique.

Il existe au moins deux types de déficience (peut-être pas totalement distincts) : trouble de la pensée, ou l'incapacité à maintenir un plan de discours, et schizophasie, comprenant diverses déficiences de type dysphasie telles que le cliquetis, le néologisme et les énoncés inintelligibles.

Le trouble de la pensée semble être principalement une perturbation de la fonction exécutive et de la pragmatique, peut-être avec une altération de l'interface syntaxe-sémantique. La schizophasie implique une perturbation à d'autres niveaux. La phonétique est également souvent anormale (se manifestant par une intonation plate ou une qualité de voix inhabituelle), mais la structure phonologique, la morphologie et la syntaxe sont normales ou presque (certaines déficiences syntaxiques ont été démontrées). L'accès au lexique est clairement altéré, se manifestant par un discours guindé, une approximation des mots et un néologisme. Le cliquetis (glossomanie) s'explique directement comme une distraction par l'autosurveillance.

Des recherches récentes ont commencé à relier la schizophrénie, qui est en partie génétique, à la dotation génétique qui rend le langage humain possible.


Discussion

La présente étude a examiné les effets de la longueur de la séquence et de la pratique sur les mesures intra-séquence de la performance de la parole chez des locuteurs sains et des locuteurs atteints de dysarthrie hypokinétique ou ataxique. Les analyses de la performance des séquences vocales ont révélé différents effets de la longueur de la séquence sur les locuteurs hypokinétiques atteints de la maladie de Parkinson et les locuteurs atteints de dysarthrie ataxique. Par rapport au groupe de locuteurs sains, les locuteurs atteints de dysarthrie hypokinétique présentaient des effets de longueur de séquence significativement plus importants sur les ISI et les taux d'erreur de parole, ce qui est cohérent avec une altération de la sélection d'action pendant la production de la séquence. En revanche, les locuteurs atteints de dysarthrie ataxique n'ont pas réussi à démontrer un effet de la longueur de la séquence sur les ISI, ce qui est cohérent avec un déficit de mise en mémoire tampon des éléments vocaux à produire avant la production de la séquence. De plus, les locuteurs atteints de dysarthrie ataxique n'ont pas montré d'effet de la pratique sur les ISI ou le taux d'erreur de parole. Cette dernière découverte suggère que les augmentations liées à l'apprentissage du débit et de la précision de la parole intègrent le traitement par le cervelet.

Contrôle en série dans des haut-parleurs sains

Dans la présente étude, les locuteurs témoins sains présentaient des augmentations significatives des ISI moyens avec des augmentations de la longueur de la séquence. Ce résultat est en accord avec ceux de Sternberg et al. (1978) et Klapp (2003) et démontrent qu'en plus des effets bien documentés de la longueur de séquence sur les temps de réaction de la parole (Klapp, 1974 Sternberg et al., 1978, 1980 Peters et al., 1989 Jared et Seidenberg, 1990 Deger et Ziegler, 2002 Roelofs, 2002 Santiago et al., 2002 Spencer et Rogers, 2005), la longueur de la séquence influence également la sélection des items du discours pendant production de séquences vocales. Les augmentations de la longueur des séquences étaient également associées à des taux d'erreurs de parole accrus dans le groupe de locuteurs sains. Bien qu'il n'ait pas fait l'objet d'études approfondies, un effet de la longueur de la séquence sur les taux d'erreur de parole est suggéré par des découvertes antérieures sur le temps de réaction de la parole. Par exemple, Sternberg et al. (1980) ont signalé des taux d'erreur négligeables lors de la production de listes de chiffres et de nombres ordonnés aléatoirement contenant cinq éléments ou moins, mais des taux d'erreur considérablement plus élevés lors de la production de listes contenant six éléments. De plus, Jared et Seidenberg (1990) ont observé des taux d'erreur plus élevés lors de la production de m + 1 syllabe par rapport à m mots syllabiques pour les mots contenant entre une et quatre syllabes. Une association similaire entre les taux d'erreur et la longueur de la séquence a également été observée au cours des tâches de rappel en série immédiate (Drewnowski et Murdock, 1980). Plusieurs chercheurs ont suggéré que la similitude des modèles d'erreur observés pendant la production de la parole et le rappel sériel immédiat suggèrent que la mémoire à court terme sérielle et le contrôle sériel de la parole partagent un mécanisme de traitement commun (Ellis, 1980 Page et al., 2007) et les résultats actuels soutenir cette proposition.

Des diminutions significatives liées à la pratique des ISI moyennes (équivalentes à des augmentations du taux de parole) et des taux d'erreur ont été identifiées dans le groupe de locuteurs sains ainsi que dans le groupe avec une dysarthrie hypokinétique due à la maladie de Parkinson. L'ampleur de ces effets était cependant assez limitée. Les ISI moyens des locuteurs sains ont diminué d'environ 13 ms entre la première et la cinquième exécution, tandis que les ISI des locuteurs atteints de la maladie de Parkinson ont diminué d'environ 14 ms. Les taux d'erreur de parole présentaient des diminutions également faibles. L'ampleur des changements liés à la pratique peut avoir résulté de la relation entre différentes séquences de parole. Plus précisément, les stimuli vocaux consistaient en six séquences de base, chaque séquence contenant une combinaison particulière de syllabes de consonnes et de voyelles. Pour évaluer les effets de longueur de séquence, chacune des six séquences différentes a été présentée avec une fréquence égale à l'une des cinq longueurs de séquence. Par exemple, le stimulus, “ma ka na ha da” a été présenté aussi souvent que les stimuli, “ma,” “ma ka,” “ma ka na,” et &# x0201Cma ka na ha.” Par conséquent, l'ordre des syllabes dans une séquence particulière n'était pas fixe mais dépendait de la longueur de la séquence présentée. Un arrangement selon lequel les premiers éléments d'une séquence sont suivis d'un nombre variable d'éléments suivants présente une certaine similitude avec les constructions lexicales et de phrases pour la langue parlée. Dans le même temps, cet arrangement de séquences limite l'efficacité qui peut être gagnée en fragmentant des syllabes consécutives dans une séquence et suggère que les contraintes sur l'apprentissage fragmenté ont contribué aux effets limités de la pratique dans la présente étude. Le fait que certaines syllabes aient été présentées dans plus d'une séquence aurait posé une contrainte supplémentaire sur l'apprentissage par morceaux.

Bien que l'ampleur des effets de la pratique soit faible, leur importance est notable en ce qu'elle suggère un rôle pour la pratique de séquence d'apprentissage élément par élément dépendant du contexte. Bien que ce type d'apprentissage n'ait pas fait l'objet d'études approfondies, Rhodes et Bullock (42, 100) et Rhodes et ses collègues (30) ont avancé que, du fait que l'apprentissage dépendant du contexte est dérivé de plusieurs sources d'information sur une séquence, ce type de séquence l'apprentissage est bien adapté à l'apprentissage des différentes branches du radical (42), telles que les séquences de la présente étude. De plus, Rhodes et Bullock (Rhodes et Bullock, 2002a, b Rhodes et al., 2004) ont affirmé que les effets de l'apprentissage dépendant du contexte seraient plus évidents après une pratique intensive. Étant donné que la performance de la séquence n'a été évaluée que sur une seule session, les effets limités de la pratique sont cohérents avec la contribution supposée de ce type d'apprentissage aux résultats actuels.

Contrôle en série chez les locuteurs atteints de dysarthrie hypokinétique due à la maladie de Parkinson

Malgré le rôle bien documenté des noyaux gris centraux dans la sélection de l'action, il y a eu peu de consensus dans la littérature de recherche concernant le fonctionnement du contrôle en série chez les patients atteints de la maladie de Parkinson. Par exemple, Connor et al. (1989) ont observé des taux d'erreur de parole et de production similaires chez des locuteurs atteints de dysarthrie de la maladie de Parkinson et des locuteurs témoins sains lors de la production de séquences d'une ou deux syllabes répétées le plus rapidement possible. Les chercheurs ont conclu à partir de ces résultats que la précision et la synchronisation de la parole ne sont pas affectées par la longueur ou la complexité d'un énoncé de parole dans la maladie de Parkinson. Ces résultats sont en accord avec ceux de Rafal et al. (1987) qui ont étudié les effets de la longueur de séquence chez les patients atteints de la maladie de Parkinson et les participants en bonne santé lors d'une tâche d'appui sur une touche. Les séquences duraient entre une et trois pressions de touche et les auteurs ont signalé des temps de réaction et des intervalles entre les réponses plus longs chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, mais ont constaté que les effets de la longueur des séquences chez ces patients étaient comparables à ceux produits par les participants en bonne santé (c'est-à-dire, ils n'ont observé aucune différence dans les pentes décrivant la longueur des séquences et les intervalles entre les réponses entre les témoins sains et le groupe avec la maladie de Parkinson).

Cependant, une étude similaire d'Agostino et al. (1992) ont produit un résultat différent. Ces chercheurs ont évalué les intervalles entre les réponses lors de la production de séquences séquentielles de mouvements de bras d'une longueur de deux, trois, quatre ou cinq mouvements de bras. Les participants ont été invités à exécuter les séquences aussi rapidement que possible. Comme Rafal et al. (1987), Agostino et al. (1992) ont découvert que les personnes atteintes de la maladie de Parkinson produisaient des intervalles inter-réponses plus longs, mais n'ont observé aucune différence dans les valeurs de pente lors de la production de séquences contenant deux ou trois mouvements de bras. Cependant, leur analyse a révélé que les valeurs de pente pendant la production de séquences de quatre ou cinq mouvements de bras étaient plus grandes pour les patients atteints de la maladie de Parkinson que pour les participants témoins sains. Cet ensemble de résultats était unique au groupe atteint de la maladie de Parkinson dans cette étude, car des valeurs de pente accrues n'ont pas été observées chez les patients atteints de la maladie de Huntington ou les patients atteints de dystonie. Ces découvertes d'Agostino et al. (1992) pourrait expliquer l'écart entre les résultats actuels et ceux de Connor et al. (1989) et Rafal et al. (1987). Plus précisément, les présents résultats ainsi que ceux d'Agostino et al. (1992) fournissent des preuves d'un déficit de sélection d'action provoquant des effets de longueur de séquence exagérés chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, mais suggèrent que ce déficit n'est détectable que pendant les tâches de production qui impliquent la production de séquences à la fois plus courtes et plus longues.

Contrairement aux locuteurs du groupe ataxique, les locuteurs du groupe avec la maladie de Parkinson ont présenté des effets de longueur de séquence plus importants que le groupe témoin sain. Les effets de longueur exagérés du groupe avec la maladie de Parkinson ne peuvent pas être attribués à leur taux de parole plus lent, puisque les locuteurs atteints de dysarthrie ataxique présentaient des taux de parole aussi lents, ni aux effets de fatigue, puisque les ISI moyens et les taux d'erreur des locuteurs atteints de la maladie de Parkinson x02019s a diminué au cours de l'étude. Au lieu de cela, les effets de longueur exagérés sont cohérents avec une altération de la sélection d'action chez les locuteurs atteints de la maladie de Parkinson qui se caractérise par des intervalles plus longs pour sélectionner une action à venir ainsi que des probabilités plus élevées d'erreur de sélection. Ce type de déficience peut expliquer un certain nombre de symptômes de la parole, notamment des pauses inappropriées, des disfluences et des difficultés à amorcer la parole, qui sont couramment associés à la dysarthrie hypokinétique chez les locuteurs atteints de la maladie de Parkinson (Svensson et al., 1993 Sapir et al., 2008).

L'augmentation des ISI et des taux d'erreur chez les locuteurs atteints de la maladie de Parkinson sont cohérents avec le rôle des noyaux gris centraux dans la facilitation de la sélection des actions et avec les effets de la dopamine sur ce processus. Plus précisément, on pense que la dopamine dans le striatum facilite la sélection en augmentant le contraste entre le niveau d'activation d'une action hautement prioritaire et ceux des actions concurrentes moins prioritaires (Foote et Morrison, 1987 Cohen et Servan-Schreiber, 1992 Kiyatkin et Rebec, 1996 Rebec, 1997 Boraud et al., 2000 Cohen et al., 2002 Leblois et al., 2006). Dans le contexte du contrôle en série, l'action prioritaire correspond au prochain élément à produire dans une séquence (Bullock et Rhodes, 2003 Rhodes et al., 2004). La réduction du contraste associée à l'épuisement de la dopamine augmente le temps nécessaire pour sélectionner un élément particulier et diminue également la probabilité de sélectionner correctement un élément particulier. Une altération de la sélection de ce type pourrait également expliquer deux déficits couramment cités chez les patients parkinsoniens : la commutation de réponse (Weiss et al., 1997 Inzelberg et al., 2001 Praamstra et Plat, 2001 Rubchinsky et al., 2003) et le maintien de la réponse. (Jahanshahi et al., 1993 Gueye et al., 1998 Gentilucci et Negrotti, 1999a, b). La difficulté à basculer entre les réponses correspond au contraste réduit entre les activations d'éléments qui augmente le temps de sélection d'un élément lorsque d'autres éléments concurrents ou distracteurs sont présents. Les difficultés de commutation de réponse, à leur tour, prolongent la durée d'une séquence et, par conséquent, augmentent les effets néfastes de la dégradation (Page et Norris, 1998) ou de l'interférence (Oberauer et al., 2012) sur le maintien des activations d'éléments actuellement dans le tampon.

Les résultats de la parole de deux locuteurs atteints de dysarthrie hypokinétique et de diagnostics de CBD et de MSA ont suggéré que les performances de séquence de ces locuteurs différaient des performances de locuteurs atteints de dysarthrie hypokinétique de la maladie de Parkinson qui avaient des diagnostics et des caractéristiques de perception de la parole similaires. Pour les deux locuteurs, des différences qualitatives dans le débit de parole, le taux d'erreur et l'effet de la longueur de séquence sur les ISI moyens semblaient distinguer ces locuteurs atteints de dysarthrie hypokinétique des locuteurs atteints de dysarthrie hypokinétique de la maladie de Parkinson. De plus, les différences observées tendaient à distinguer les deux locuteurs l'un de l'autre. Par exemple, l'ISI moyen du locuteur atteint de MSA se situait dans la moitié inférieure des ISI produits par les locuteurs atteints de la maladie de Parkinson, mais l'ISI moyen du locuteur CBD était égal à la plus grande valeur observée dans le groupe Parkinson . Dans le même temps, le haut-parleur CBD présentait un taux d'erreur parmi les plus bas produits par les haut-parleurs atteints de la maladie de Parkinson, mais le taux d'erreur du haut-parleur MSA se situait dans la moitié supérieure des taux d'erreur produits par le parkinsonien. grouper. De plus, le locuteur avec MSA n'a pas semblé présenter d'effet de longueur de séquence sur les ISI, mais le locuteur avec CBD a montré un fort effet de longueur sur les ISI. Cependant, la direction de l'effet de longueur de séquence chez le locuteur avec CBD était opposée à celle des locuteurs atteints de la maladie de Parkinson et également opposée à celle des locuteurs sains documentés dans la littérature de recherche. Plus précisément, l'ISI moyen pour les séquences de deux syllabes de ce locuteur était presque le double de celui des locuteurs atteints de la maladie de Parkinson, puis a diminué de manière à peu près linéaire à mesure que le nombre de syllabes dans la séquence augmentait, mais restait relativement élevé pendant la production. de séquences de cinq syllabes. Les résultats des locuteurs du MSA et du CBD ne peuvent en aucun cas être considérés comme représentatifs, mais ils suggèrent que les différences dans la neuropathologie des noyaux gris centraux sont associées à des déficiences qualitativement différentes du contrôle en série de la parole. De toutes les analyses, les effets de la longueur de séquence sur les ISI moyens semblaient être les plus utiles sur le plan diagnostique, car cette analyse différenciait les trois groupes expérimentaux les uns des autres et semblait également distinguer les locuteurs atteints de CBD et de MSA des locuteurs atteints de la maladie de Parkinson et de chacun d'eux.

Contrôle en série dans les haut-parleurs atteints de dysarthrie ataxique

Les locuteurs atteints de dysarthrie ataxique n'ont pas réussi à démontrer les augmentations attendues des ISI moyennes associées à des augmentations de la longueur de la séquence. Les résultats actuels prolongent ceux de Spencer et Rogers (2005) qui ont observé des effets de longueur de séquence réduite sur les temps de réaction de la parole dans ce même groupe de locuteurs. Les résultats de ces deux études concordent avec ceux d'Inhoff et al. (1989) qui ont observé que les patients modérément ataxiques n'ont pas réussi à démontrer les effets de la longueur de séquence sur les temps de réaction et les intervalles entre les réponses au cours d'une tâche séquentielle d'appui sur une touche. Ensemble, les résultats de ces investigations indiquent que les maladies cérébelleuses peuvent altérer le préchargement des éléments de séquence à produire dans un tampon de réponse et, par conséquent, tous les éléments de la séquence ne sont pas disponibles au moment de l'initiation de la séquence. Au lieu de cela, les éléments sont chargés pendant production de séquences et exécutée en tant qu'unité(s) fonctionnellement séparée(s)” (Inhoff et al., 1989). The common finding of a “scanning” speech quality in speakers with ataxic dysarthria (Kent et al., 2000) suggests such a functional separation of units during speech production and raises the possibility that this prominent characteristic of ataxia dysarthria is attributable to a deficit in pre-loading items in a speech utterance. Kent et al. (1979) reached a similar conclusion in their acoustic analysis of speakers with ataxic dysarthria. These investigators noted that the speech timing and prosodic characteristics of ataxic speakers suggested that syllables were not integrated within longer sequences or phrases. Rather, syllables appeared to be produced as single units and that this quality of their speech likely reflected a reduced capacity to buffer longer speech responses.

The notion that the cerebellum, through its connections with cortex, is involved in buffering verbal information has received considerable support from both neuroimaging and clinical investigations. In their neuroimaging study of speech sequence production, Bohland and Guenther (2006) observed two main areas of activation in the cerebellum. One focus of activation was in the right inferior cerebellum, which exhibited a main effect for sequence complexity (i.e., sequences of the same versus different syllables). The second focus was a moderately right lateralized area in the superior cerebellum that responded to syllable complexity (i.e., syllable sequences that contained a single consonant followed by a vowel versus syllable sequences that contained two or three consonants followed by a vowel) as well as the interaction of sequence and syllable complexity. These findings indicate that the cerebellum is involved in the motor programing of speech sequences and not just their execution. These regions of cerebellum have also been associated with load-dependent changes in activation during verbal working memory tasks (Desmond et al., 1997 Chen and Desmond, 2005 Kirschen et al., 2005 Marvel and Desmond, 2010a, 2012). In addition, damage to the cerebellum has been associated with a number of verbal working memory deficits (Malm et al., 1998 Silveri et al., 1998 Ravizza et al., 2006 Chiricozzi et al., 2008 Misciagna et al., 2010). Together, these findings indicate that the cerebellum is part of a network of working memory buffers that are engaged in serial processing for speech (Ackermann et al., 2004 Spencer and Slocomb, 2007). Damage to the cerebellum could impair the functioning of these buffers and, in turn, limit the buffering of to-be-produced speech items as suggested by the current and previous findings (Inhoff et al., 1989 Spencer and Rogers, 2005).

Although the ataxic speakers did not exhibit sequence length effects on ISIs, this group did demonstrate a significant effect of sequence length on speech error rates. The dissociation between chronometric and error findings in this analysis was the only instance in this study where chronometric and error results were not identical. The reason for this discrepancy between length effects on ISIs and error rates is not clear, but may have been a consequence of partial buffering of sequence items a finding that is suggested by the reduced, but not absent, effects of sequence length on speech reaction times previously reported for these speakers (Spencer and Rogers, 2005). It may be that items loaded during sequence production are more prone to error than ones loaded prior to production. In this case, pre-loading a portion of the items in a sequence may be sufficient to produce sequence length effects on error rates, but not on ISIs.

In contrast to both the healthy and Parkinson’s speaker groups, the ataxic speaker group failed to demonstrate practice-related decreases in average ISIs (i.e., increases in speech rate) and error rates over the course of the experiment. It is difficult to gage the import of this negative finding given the small sample of ataxic speakers and the magnitude of the practice effects in the healthy and Parkinson’s groups. Nevertheless, the finding that the latter groups exhibited practice-related decreases for both ISIs and error rates but that neither measure was significant in the ataxic group indicates an impairment in practice-related processing in these speakers. In addition, this finding is consistent with those of previous studies reporting sequence learning deficits in cerebellar patients (Pascual-Leone et al., 1993 Molinari et al., 1997 Gomez-Beldarrain et al., 1998) and is in agreement with the demonstrated role of the cerebellum in sequence learning (Jenkins et al., 1994 Toni et al., 1998 Steele and Penhune, 2010) and retrieval of learned sequences (Lu et al., 1998 Wu et al., 2008 Steele and Penhune, 2010). In particular, Rhodes and Bullock (2002a), Durisko and Fiez (2010), and Rhodes et al. (2004) have proposed a module for learning item-by-item transitions in a sequence, which we suggest is responsible for the practice effects observed in the present study, that is located in the inferior cerebellum. Damage to this learning module and/or its input or output pathways could account for the absence of practice effects in the speakers with ataxic dysarthria. Although the finding of both speech and non-speech studies point toward reduced practice effects in patients with ataxia, it is also possible that fatigue also contributed to the absent practice effects in speakers with ataxic dysarthria (Vogel et al., 2011 Vogel and Maruff, 2013).

Serial Control in Neurologic Populations

Traditional descriptions of the speech characteristics of speakers with either ataxic or hypokinetic dysarthria have tended to focus on neuromuscular or motor execution deficits in these speakers. In the current study, both the hypokinetic and ataxic dysarthria groups exhibited slower speaking rates than the healthy group however no difference in speaking rate was observed between the two groups with dysarthria. Reduced rate of speech is a characteristic feature of most types of dysarthria, including ataxic and hypokinetic dysarthria. A relevant question is whether the decreases in speaking rate observed in these populations was attributable to serial control. As noted, the analysis of sequence length effects revealed that the dysarthria groups differed not only from the healthy controls, but also from each other: sequence length effects were absent in the ataxic group, but exaggerated in the group with Parkinson’s disease. Despite these differences, the length effects exhibited by both groups would have contributed to their overall slower speaking rates. For example, pre-loading allows for faster production of speech sequences since the to-be-produced items are already buffered and available for selection (Rhodes et al., 2004). Limited pre-loading of the response buffers in the cerebellar speakers reduces speech rate because of the processing delays introduced by the need to continually load new items into the buffer. In the Parkinson’s group, the larger length effects on ISIs resulted in longer ISIs during intermediate and long sequences. It follows, then, that overall speaking rates would have been faster (i.e., associated with shorter mean ISIs) in the absence of an increased length effect. To summarize, both dysarthria groups exhibited sequence production deficits that reduced speaking rate but these deficits reflected quite different impairments in serial control. The finding that a portion of the slow speaking rates could be accounted for by different impairments in serial control raises the possibility that the generalized slowing of speech rates in dysarthria may be attributable to factors that are specific to each type of dysarthria, and that these factor can include motor programing impairments related to speech sequencing in addition to motor execution impairments.


Kidney failure can occur from an acute event or a chronic condition or disease. Prerenal kidney failure is caused by blood loss, dehydration, or medication. Some of the renal causes of kidney failure include sepsis, medications, rhabdomyolysis, multiple myeloma, and acute glomerulonephritis. Post renal causes of kidney failure include bladder obstruction, prostate problems, tumors, or kidney stones.Treatment options included diet, medications, or dialysis.

Lewy body dementia (LBD or dementia with Lewy bodies) is one the most common causes of dementia. There are two types of LBD: 1) dementia with Lewy bodies, and 2) Parkinson's disease dementia. Symptoms of LBD are changes in a person's ability to think, movement problems, and sleep disorders. Treatment of LBD includes lifestyle changes, management of symptoms, palliative care, and medications to manage symptoms.


What is the state of the science involving narcolepsy?

In the past few decades, scientists have made considerable progress in understanding narcolepsy and identifying genes strongly associated with the disorder.

Groups of neurons in several parts of the brain interact to control sleep, and the activity of these neurons is controlled by a large number of genes. The loss of hypocretin-producing neurons in the hypothalamus is the primary cause of type 1 narcolepsy. These neurons are important for stabilizing sleep and wake states. When these neurons are gone, changes between wake, REM sleep, and non-REM sleep can happen spontaneously. This results in the sleep fragmentation and daytime symptoms that people with narcolepsy experience.

It remains unclear exactly why hypocretin neurons die. However, research increasingly points to immune system abnormalities. HLA&mdashhuman leukocyte antigen&mdashgenes play an important role in regulating the immune system. This gene family provides instructions for making a group of related proteins called the HLA complex, which helps the immune system distinguish between good proteins from an individual&rsquos own body and bad ones made by foreign invaders like viruses and bacteria. One of the genes in this family is HLA-DQB1. A variation in this gene, called HLA-DQB1*06:02, increases the chance of developing narcolepsy, particularly the type of narcolepsy with cataplexy and a loss of hypocretins (also known as orexins). HLA-DQB1*06:02 and other HLA gene variations may increase susceptibility to an immune attack on hypocretin neurons, causing these cells to die. Most people with narcolepsy have this gene variation and may also have specific versions of closely related HLA genes.

However, it is important to note that these gene variations are common in the general population and only a small portion of the people with the HLA-DQB1*06:02 variation will develop narcolepsy. This indicates that other genetic and environmental factors are important in determining if an individual will develop the disorder.

Narcolepsy follows a seasonal pattern and is more likely to develop in the spring and early summer after the winter season, a time when people are more likely to get sick. By studying people soon after they develop the disorder, scientists have discovered that individuals with narcolepsy have high levels of anti-streptolysin O antibodies, indicating an immune response to a recent bacterial infection such as strep throat. Also, the H1N1 influenza epidemic in 2009 resulted in a large increase in the number of new cases of narcolepsy. Together, this suggests that individuals with the HLA-DQB1*06:02 variation are at risk for developing narcolepsy after they are exposed to a specific trigger, like certain infections that trick the immune system to attack the body.


Pseudoneurologic Syndromes

The major pseudoneurologic syndromes are summarized in Table 1 . The pseudoneurologic syndromes can mimic almost any organically based disease. A thorough history and neurologic examination are the most important aids to the clinician in distinguishing organically from psychologically based disease. Clues to the diagnosis of pseudoneurologic syndrome are outlined in Table 2 . Although these clues do not rule out organically based disease, they should raise the clinician's suspicion for pseudoneurologic syndrome. In particular, objective findings such as normal reflexes, muscle tone and pupils are rarely altered by psychogenic causes, and pseudoneurologic syndrome often does not follow neuro-anatomic (e.g., dermatomal) patterns.

Pseudoneurologic Syndromes

Pseudosensory syndromes (e.g., deafness, anesthesia)

Psychogenic movement disorders

Pseudoneurologic Syndromes

Pseudosensory syndromes (e.g., deafness, anesthesia)

Psychogenic movement disorders

Clues to Diagnosis of Pseudoneurologic Syndromes

Occurs or worsens in the presence of others

Signs of other psychiatric illness (panic attacks, depression, schizophrenia)

History of multiple surgeries (e.g., appendix, gallbladder, adhesion, nerve entrapment)

No serious injuries sustained despite falls or “seizures”

Denies psychologic etiology of symptoms

Normal reflexes, muscle tone, pupillary reaction, etc.

Symptoms persist despite specific medical treatment

Alexithymia: inability to describe feelings in words

Vague, bizarre, inconsistent description of symptoms by patient

Striking inconsistencies on repeated examination

Nonanatomic distribution of abnormalities

Clues to Diagnosis of Pseudoneurologic Syndromes

Occurs or worsens in the presence of others

Signs of other psychiatric illness (panic attacks, depression, schizophrenia)

History of multiple surgeries (e.g., appendix, gallbladder, adhesion, nerve entrapment)

No serious injuries sustained despite falls or “seizures”

Denies psychologic etiology of symptoms

Normal reflexes, muscle tone, pupillary reaction, etc.

Symptoms persist despite specific medical treatment

Alexithymia: inability to describe feelings in words

Vague, bizarre, inconsistent description of symptoms by patient

Striking inconsistencies on repeated examination

Nonanatomic distribution of abnormalities

The psychiatric profile of patients with pseudoneurologic syndrome can be categorized using the classification of the somatoform disorders (somatization disorder, conversion disorder, psychogenic pain disorder, hypochondriasis and undifferentiated somatoform disorders) and factitious disorder given in the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV).7 Somatization disorder and conversion disorder are subconscious expressions of psychologic stress in the form of somatic complaints.8 Like somatization disorder, conversion disorder is nonvolitional but presents with the sudden onset of single, usually nonpainful symptoms that are precipitated by stress. Symptoms occur mostly in adolescent or young adult women from socioeconomically deprived backgrounds.8 , 9 Factitious disorder is a conscious fabrication of disease for personal gain.10 Psychogenic pain syndromes (e.g., somatoform pain disorder)11 will only be discussed in the context of other pseudoneurologic syndromes.

The spectrum of pseudoneurologic syndromes is broad. Table 3 lists the signs and symptoms of 405 patients with psychogenic dysfunction of the nervous system.12 Pain and sensory symptoms were most common, and several patients had more than one psychogenic symptom.

Signs and Symptoms in 405 Patients with Psychogenic Dysfunction of the Nervous System

Stereotyped motor behavior

Isolated ataxia of the upper extremities

Sensation of generalized vibration

Other (amnestic episodes, mental and emotional alterations)

Attacks of phobic postural vertigo

Adapted with permission from Lempert T, Dietrich M, Huppert D, Brandt T. Psychogenic disorders in neurology: frequency and clinical spectrum. Acta Neurol Scand 199082:335� .

Signs and Symptoms in 405 Patients with Psychogenic Dysfunction of the Nervous System

Stereotyped motor behavior

Isolated ataxia of the upper extremities

Sensation of generalized vibration

Other (amnestic episodes, mental and emotional alterations)

Attacks of phobic postural vertigo

Adapted with permission from Lempert T, Dietrich M, Huppert D, Brandt T. Psychogenic disorders in neurology: frequency and clinical spectrum. Acta Neurol Scand 199082:335� .

Psychogenic disorders coexist with organic neurologic disease in up to 60 percent of patients and offer no immunity against any disease process.13 Careful laboratory and radiologic investigation may be required to exclude an organic etiology. The following discussion illustrates the salient features of pseudoneurologic syndrome that may allow clinicians to differentiate organic from psychogenic etiologies ( Table 4 ).

Clinical Clues to Pseudoneurologic Syndromes

Normal serum prolactin level

Normal caloric-provoked nystagmus

(EEG = electroencephalogram OKN = optokinetic nystagmus)

Clinical Clues to Pseudoneurologic Syndromes

Normal serum prolactin level

Normal caloric-provoked nystagmus

(EEG = electroencephalogram OKN = optokinetic nystagmus)

Pseudoparalysis

Patients with pseudoparalysis usually report involvement of a single limb or one half of the body. On physical examination, they have normal reflexes, muscle tone and sphincter functions, and negative Babinski signs. The weakness does not follow anatomic patterns and is not consistent on repeated examinations. With pseudohemiparesis, the face, tongue, platysma and sternocleidomastoid are usually not affected. When the sternocleidomastoid is affected, patients have apparent weakness on the wrong side because the sternocleidomastoid normally aids in turning the head in the opposite direction.

The patient with pseudoparalysis may have “give-way” weakness: abrupt or stepwise loss of strength in the tested muscle groups. In contrast, the loss of resistance is smooth in patients with organic weakness. Patients with pseudoparalysis have equal weakness of both agonist and antagonist muscles, whereas true paresis affects the extensor muscles more than the flexors.

A few bedside tests are often helpful in patients with suspected pseudoneurologic syndrome. The first is a drop test: the clinician drops the “paralyzed” arm over the patient's face. In pseudoneurologic syndrome, the “paralyzed” arm will not strike the patient's face when dropped (i.e., a near miss). Second, the clinician can test weakness with painful stimulation. Unexpected painful stimuli to the affected extremity may cause a purposeful withdrawal response.

A third test that is useful is the Hoover test. The physician places one hand under the heel of the patient's “weak” leg while pressing down with the other hand on the good leg. Now the patient is asked to lift the good leg against resistance. If the physician feels counterpressure under the “weak” leg, it normally means that the �ted” leg is not paralyzed. The physician can then switch hand positions and ask the patient to lift the “weak” leg. If there is no counterpressure under the good heel, the patient is not being compliant.

A final useful test is the adductor sign. Normally, adduction of one thigh is accompanied by reflex adduction of the opposite thigh. To test the adductor's sign, palpate both of the adductors and ask the patient to adduct with the good side. The “weak” side will be felt to contract normally.14

Pseudosensory Syndromes

Pseudosensory syndromes are common pseudoneurologic presentations. Patients with pseudosensory syndromes complain mainly of numbness (anesthesia). Symptoms often follow the patients' own concept of their anatomy. All sensory modalities (touch, pain, vibration, proprioception) disappear at a discrete border (joint or skin crease or mid-line), unlike true sensory loss where overlapping borders and different borders exist for the various sensory modalities.14

One common pseudosensory presentation is hemisensory loss with a nonphysiologic midline sensory split including genitals, hearing, vision, smell and taste, but sparing the back. True hemianesthesia does not split the genitalia because of overlapping innervation.

Several bedside tests may be useful. First, the clinician may observe that painful stimuli applied to a “numb” extremity often increase the pulse rate by 20 to 30 beats per minute: a normal finding. In addition, unexpected painful stimuli may result in withdrawal of the “numb” extremity. Second, the clinician may try the tuning fork test by applying a tuning fork to a bony structure covering a hollow cavity. Vibratory loss on one half of the skull, sternum or pelvis is thought to be physiologically impossible because of bone conduction. The presence of vibratory loss over these surfaces suggests a pseudosensory syndrome.

A third test is the Bowlus and Currier test.15 In this test, the patient's arms are extended and crossed with thumbs down and palms facing together. The fingers are then interlocked and the hands rotated downward, inward and up in front of the chest. The fingertips end up on the same side of the body as their respective arms. The thumbs are not interlocked so that they lie on the side opposite the fingers. With true sensory impairment, a patient can quickly identify fingers with normal and abnormal sensation when rapid sharp tactile stimuli are applied. Patients with pseudosensory deficits confuse the lateralization, causing them to make many mistakes identifying digits when sharp stimuli are applied to them.15

Another useful test is the “yes-no” test. When testing the sensation of touch, have patients close their eyes and give “yes” responses when they perceive they are being touched and “no” responses when they perceive that they do not feel a touch. A repeated “no” response when a supposedly numb limb is touched favors a pseudosensory syndrome.

Finally, the clinician may test proprioception of the big toe. Patients with pseudosensory syndromes may erroneously identify the position of the big toe 100 percent of the time. In contrast, a rate of at least 50 percent accuracy would be anticipated with an organic lesion based purely on chance.

In cases where it is difficult to discern the organicity of sensory loss, somatosensory evoked responses also may be useful.

Pseudoseizures

Pseudoseizures are probably the most difficult pseudoneurologic syndrome to distinguish from the organic equivalent, epileptic seizures. Epileptic seizures are frequently misdiagnosed as pseudoseizures, and vice versa. The use of video electroencephalographic (EEG) telemetry is often necessary to distinguish the two with certainty.

Pseudoseizures are prevalent and can coexist with epileptic seizures. From 5 to 35 percent of patients with pseudoseizures also have epilepsy and may be taking therapeutic doses of anticonvulsant medication.16 Intensive monitoring of patients with intractable seizures reveals that 35 percent of patients with presumed drug-resistant epilepsy have pseudoseizures.

No single clinical finding reliably differentiates epileptic seizures from pseudoseizures. Pseudoseizures are involuntary and refractory to anticonvulsant medication, and can mimic generalized convulsive seizures, absence seizures or complex partial seizures.17 Non-convulsive pseudoseizures are more common than convulsive ones. Patients with pseudo-seizures often have a history of abuse or trauma, a familiarity with epilepsy (e.g., in a family member or as an allied health professional), are female and have onset of seizures in the late teens.

The history of the seizure is often helpful. Pseudoseizures may be suspected if the patient is able to act out or recall precisely what occurred during the seizure.18 Clinical features that suggest pseudoseizures include seizures that follow stress or occur in the presence of an audience. Clinical features of pseudoseizures vary from one seizure to the next, while epileptic seizures are stereotypical. Pseudoseizures have a gradual onset, whereas epileptic seizures tend to start abruptly. Symptoms at the onset of pseudoseizures that can be confused with seizure auras include palpitations, choking, numbness, pain and visual hallucinations.

The traditional wisdom that self-injury during a seizure excludes a psychogenic etiology is not always true. While such injuries remain more common in epilepsy, they also occur in pseudoseizures as a reflection of self-destructive behavior. However, patients with pseudoseizures usually lower themselves gradually to the ground to avoid injuries. Skin burns (that occur while cooking, for example) during seizures may have greater diagnostic significance as they occur in one third of epileptic seizures but not in pseudoseizures. Bladder incontinence and tongue biting are not exclusive to epileptic seizures, since they occur separately or together in about one half of EEG-proven pseudoseizures. The number does not differ significantly from that in patients with epileptic seizures.19 Lateral tongue biting and scarring are more suggestive of epileptic seizures, whereas biting on the tip of the tongue suggests pseudoseizures.20 The mouth is usually wide open during the tonic phase of a generalized epileptic convulsion. The presence of clenched teeth during the “tonic spell” should raise suspicion for pseudoseizure.

Pseudogeneralized tonic-clonic seizures often appear as bizarre contractions that have little similarity to epileptic generalized tonic-clonic seizures. Patients with pseudogeneralized tonic-clonic seizures have asynchronous jerks of the arms and legs that can last minutes to hours, side-to-side head movement, pelvic thrusting, wild kicking, geotropic eye movements (the eyes deviate toward the bed as if pulled by gravity even if the patient is turned to the other side), and no ictal amnesia or postictal confusion.16 Unlike patients with epileptic generalized tonic-clonic seizures, these patients frequently have responses to painful stimuli, resistance to eye opening, intact corneal reflexes, reactive pupils, normal caloric responses and absent Babinski signs. Abdominal muscles do not contract in these patients as they do in patients with epileptic generalized tonic-clonic seizures.16 , 21

Pseudogeneralized tonic-clonic seizures may be terminated by painful stimuli. Events that are related to either inducing or stopping seizures are suggestive of pseudoseizures. Psychogenic status epilepticus that is induced or relieved by saline injection has been reported recently.22 Normal EEG activity during a seizure brought about by skillful suggestion is diagnostic.

If the clinician is uncertain about whether an event is an epileptic seizure or a pseudoseizure, measurement of the serum prolactin level may be helpful.23 Serum prolactin levels increase significantly (at least threefold) within 20 minutes of the beginning of the epileptic seizure in 96 percent of generalized tonic-clonic seizures and 60 percent of complex partial seizures without generalization. Normal or slightly increased levels of prolactin are associated with pseudoseizures but also with simple partial seizures and frontal lobe seizures.24

Psychogenic Movement Disorders

Psychogenic movement disorders can mimic the entire spectrum of true movement disorders, including tremor, parkinsonism, myoclonus, dystonia, tics and dyskinesia.25

The clinician should suspect psychogenic movement disorder when the onset, course or manifestations of the disorder are unusual. For example, psychogenic movement disorder should be suspected when the patient fails to experience the abnormal movements or posture while distracted. Commonly, clinicians use placebo drugs in an attempt to exacerbate or improve symptoms in suggestible patients. Although the ethics of this practice are debated, it can be an effective diagnostic tool.26 Other tests that may augment a clinician's ability to diagnose psychogenic movement disorder include videotaping the suspicious movements and electromyography.

Pseudotremor is the most common psychogenic movement disorder and is often mistaken for physiologic tremors such as essential tremor or medication-induced tremor but not the resting tremor associated with parkinsonism. Pseudotremor usually involves one limb and is intentional, and may disappear when the patient is distracted and reappear in another limb if the involved limb is restrained.26 The majority of patients with pseudotremor have an abrupt onset of the disorder. The pseudotremor often has a complex mixture of resting, postural and action qualities,27 and may have a fluctuating course, spontaneous remission or changing characteristics.

Psychogenic parkinsonism is characterized by abrupt onset with no evolution over time, spontaneous improvements, remission with psychotherapy and inconsistent tremor or bradykinesia.28 In one series,29 more than 50 percent of patients with psychogenic parkinsonism had atypical features of resting tremor, such as variation in frequency and rhythmicity, presence during action or ability of the tremor to become converted to other motions. These patients also commonly had hysterical gaits.

Psychogenic myoclonus has been described and has several typical features: decrease of the myoclonus with distraction, periods of spontaneous remission, episodic acute improvement in symptoms, improvement with administration of a placebo, and presence of associated psychopathology.30

Psychogenic dystonia is uncommon but well described. Clinical features include abrupt onset, rapid progression to fixed dystonic postures, predominant involvement of the legs, frequent complaints of pain, and paroxysmal worsening in over 50 percent of cases. All of these features are inconsistent with the established forms of organic dystonias.31 Differentiation may require an empiric trial of medication with phenytoin (Dilantin) or anticholinergic agents. Other paroxysmal psychogenic movement disorders such as dyskinesias and tics have also been described.32

Pseudocoma

Pseudocoma is perhaps as difficult to diagnose as pseudoseizure and should be a diagnosis of exclusion because, if true coma is missed, the complications could be life-threatening. Patients must therefore undergo standard treatment for coma until the diagnosis is clearly established.

Like pseudoseizures, no one piece of historic data absolutely includes or excludes the possibility of pseudocoma. However, pseudocoma should be suspected when the history reveals that alteration of consciousness was precipitated by stress. Pseudocoma usually begins with an observer present. Patients with pseudocoma “slump” to the floor and avoid hitting their heads.21

Patients with pseudocoma usually resist examination and make semipurposeful avoiding movements. They have normal pupils, corneal reflexes, plantar reflexes and sphincters. They may keep their eyes closed tightly and resist attempts to open them (in organic coma, the eye closure is very slow and very difficult to simulate). Patients with pseudocoma have Bell's phenomenon (the eyes roll up when the lids are raised), whereas in patients with true coma, the eyes remain in a neutral position. Patients with pseudocoma display geotropic eye movements. Pseudocoma patients may respond with purposeful movement to painful stimulation and avoid unpleasant stimuli such as tickling of the vermilion border of the lip. Like patients with pseudoparalysis, the hands of patients with pseudocoma often will just “miss” when dropped toward their faces.21

Caloric testing with cold water is the most useful adjunct to the bedside examination. Nystagmus with caloric testing proves that coma is either feigned or hysterical, because nystagmus requires an intact cerebral cortex and brainstem. Additionally, cold water caloric stimulation is noxious and can induce nausea, vomiting or recovery in a noncomatose patient.

Most patients with pseudocoma “wake up” in the emergency department after repeated examinations and become very uncooperative. The 𠇌omatose” period should be used to obtain blood and urine samples and to do a thorough physical examination.

Hysterical Gait

A hysterical gait can present with monoplegia or monoparesis, hemiplegia or hemiparesis, or paraplegia or paraparesis. With hysterical gait, there tends to be no leg circumduction, hyperreflexia or Babinski sign. Characteristic features of a patient with hysterical gait include sudden buckling of the knees (usually without falls), swaying with the eyes closed with a buildup of sway amplitude and improvement with distraction.33 Patients with a hysterical gait tend to drag the foot when walking rather than lift it.

Hysterical gaits can be dramatic, with patients lurching wildly in all directions, thus demonstrating a remarkable ability to do rapid postural adjustment. In contrast, patients with true paresis or paraplegia of the lower extremity tend to fall frequently. An unusual and illusive presentation of hysterical gait is known as astasia-abasia. In this condition, the patient is unable to turn or walk but retains normal use of the legs while lying in bed. However, atrophy of the vermis and frontal gait disorders (gait apraxia) can have similar presentations.34

Pseudoneuro-Ophthalmologic Syndromes

Pseudoneuro-ophthalmologic syndromes can mimic any pathology that affects the visual or oculomotor systems. The most common presentation of pseudoneuro-ophthalmologic syndrome is blindness.35 Patients complain of sudden and complete loss of vision. Normal pupillary reaction and optic fundi exclude all organic causes, except cortical blindness, which is excluded by a normal optokinetic nystagmus response to horizontal or vertical movements of a striped drum. Alternatively, the clinician may place a mirror in front of a patient with pseudoblindness and gradually tilt the mirror from side to side. Humans reflexively tend to follow the reflection of their eyes or to look away from the mirror each time it is placed in front of them.

Another pseudoneuro-ophthalmologic presentation is tunnel vision,35 where fields remain the same in inches at varying distances. In contrast, funnel vision (a physiologic condition) produces fields that expand in inches (but remain the same in degrees) proportionate to the distance viewed.

Diplopia is another pseudoneuro-ophthalmologic presentation.35 True monocular diplopia (double vision with one eye covered) is very uncommon and indicative of pathology within the globe, such as retinal detachment or lens problems.36 Nonorganic diplopia should be suspected in patients who present with monocular diplopia, especially if the ocular funduscopic examination is normal.35

The final pseudoneuro-ophthalmologic presentation is ptosis. Convincing voluntary ptosis can be achieved with practice. Ptosis is frequently a presenting symptom of conditions such as myasthenia gravis and chronic progressive external ophthalmoplegia. The diagnostic clue is the presence of ipsilateral eyebrow depression with pseudoptosis rather than the brow elevation that occurs with true ptosis.35

Hysterical Aphonia

Aphonia is defined as the absence of vocalization or phonation and differs from mutism, which is the absence of speech. Hysterical aphonia is characterized by a normal whisper and cough. Examination with a laryngoscope reveals normal vocal cord movement with respiration.


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